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2016年6月27日 星期一

腦下垂體腫瘤概論(上)

摘錄自長庚醫誌:第三十七卷第六期 105年6月

什麼是腦下垂體腺瘤?
腦下垂體是身體中激素的主要控制中心。它位於顱底骨正中央一個名為蝶鞍(sella turcica)的凹陷。這個位置正處於兩條視覺神經交叉點之下。正常腦下垂體會產生幾種重要激素來維持身體機能恆定:腎上腺皮質刺激素會刺激分泌腎上腺皮質素;甲狀腺刺激素會刺激分泌甲狀腺;黃體刺激素和濾泡刺激素與性器官產生作用;生長激素會幫助糖類新陳代謝和細胞成長;泌乳激素會影響泌乳及排卵。腦下垂體腺瘤在眾多腦腫瘤中是屬於生長緩慢的。約佔所有腦瘤1015%。以大小來分類,這些較小的腫瘤(少於1公分直徑)叫做微腺瘤(microadenoma),較大的腫瘤(大於1 公分直徑)叫做巨腺瘤(macroadenoma)。腦下垂體腫瘤也被分類成功能性和非功能性腫瘤。功能性腫瘤會產生激素,在影響生理機能時會被發現,此時腫瘤一般不會太大。相對地,非功能性腫瘤因不產生激素,大到一定程度後有視力障礙或內分泌功能低下才檢查出來,腫瘤常常長到2 3 公分大才被發現。


左圖紅色箭頭表示微腺瘤(< 1cm),一般以產生過多激素造成臨床症狀而被發現
右圖紅色箭頭表示下方之巨腺瘤(>1cm以上),往上壓迫到視交叉產生視力障礙的症狀而被發現

什麼是腦下垂體的腺瘤會出現的症狀?
腦下垂體的腺瘤症狀可分成如下幾類:
ㄧ、激素的生產過量:症狀表現取決於患者屬於那一類型激素生產過量。生產過多腎上腺皮質刺激素的腫瘤會導致庫興氏病,此病會出現肥胖、高血壓和肌肉軟弱等症狀,外觀像過度使用類固醇的模樣。催乳激素細胞腺瘤是會生產過多催乳激素。它的症狀包括不規則的月經,不孕和乳汁不正常分泌。生長激素腫瘤導致肢端肥大症,特徵為面部的改變和手腳粗大,但主要還是心血管及血糖影響較嚴重,諸如造成心臟肥大、高血壓及糖尿病。


生長激素瘤導致肢端肥大症,患者手腳(右)較常人(左)粗大

二、腦下垂體機能不足:巨腺瘤因為壓迫破壞腺體功能,導致荷爾蒙低下的問題。性腺素、腎上腺皮質素、甲狀腺素及抗利尿激素,常因不同程度的嚴重度而需長期或終生補充。這些激素影響深遠,病人日常生活表現差,提不起精神整天病懨懨。

三、視野缺損:一個大的腫瘤可能向上生長到蝶鞍上面而壓迫視覺神經(視交叉)。這常常導致一種特別視野缺乏,稱兩顳側半盲。早期垂體腺瘤常無視力視野障礙。
如腫瘤長大高度達1.5 2 公分以上,因向上伸展,壓迫視交叉,則出現視野缺損;外上象限首先受影響,紅視野也最先受影響。當病灶更大,壓迫較嚴重,則白視野也受影響,漸漸缺損可擴大至雙顳側偏盲。如果未及時治療,視野缺損可再擴大,並且視力也有減退,以致全盲。


雙顳側視野嚴重缺損

四、非特異性症狀:有些腦下垂體的腺瘤可能導致頭疼、眼睛後方之壓力感或腫脹感。另外,腦下垂體腺瘤有個腫瘤中風的風險,文獻報告有10%的機率,發生時嚴重頭疼、複視和視力模糊,會讓疾病進展變快甚至成為急症,需緊急治療。

診斷方法
患者被懷疑有腦下垂體腺瘤必須接受完整檢查。一是以核磁共振掃瞄(MRI或電腦斷層檢查蝶鞍部位。這個檢查能呈現腫瘤精確位置及大小,並且判斷是否有侵犯鄰近結構或視交叉的壓迫。第二個檢查是一個完整的腦下垂體內分泌學評估,確定腫瘤是否激素分泌異常,據以分類是功能性或非功能性腺瘤,提供治療方法的選擇。如果腫瘤是大的,安排視力評估及視野檢查變得較為重要。這個檢查了解腫瘤是否因腫塊效應影響了視覺神經或視交叉。